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8岁男童突发惊厥竟是“家族肿瘤”惹祸

来自太原的8岁男孩小乐突然呕吐和抽搐。当他去看医生时,他的血压高达220/130毫米汞柱。他的家人立即将他转移到山区医科大学第一医院接受治疗。医生诊断他患有罕见的“家族性嗜铬细胞瘤”。通过小儿外科、麻醉学和手术室医生的合作,肿瘤被成功切除。几天前,小乐终于康复出院了。

10月下旬,8岁的小乐突然开始呕吐。第二天,她出现了僵硬、抽搐和痉挛。她的家人非常紧张。她带孩子去了医院。然而,小乐的血压为220/130mmHg,引起了医生的警惕,建议转到山区医科大学第一医院急诊科。根据儿科外科专家的咨询,小乐在右肝有一个未知的占位病变。结合相关症状,医生最初认为孩子可能患有“嗜铬细胞瘤”,导致“继发性高血压”。此时,小乐的血压仍处于170/100毫微克的高水平,因此有必要控制血压并进行相关检查。经过各种考试,小乐的成因逐渐浮出水面。原来小乐的父亲最近刚刚完成嗜铬细胞瘤切除术。结合相关症状和家族遗传因素,小乐最终被诊断为“家族性嗜铬细胞瘤”,占据右肝后叶的空间。

如果术前嗜铬细胞瘤准备不当,死亡率可达50%左右。为了保证手术的安全,医生在两周内精心准备手术,每天定期测量血压,并绘制动态变化曲线。考虑到孩子太小,体重只有22公斤,准确计算口服药物的剂量,并逐步增加剂量。用药策略也要仔细考虑,不仅要保证血压稳定下降,还要保证孩子的身体不受损伤,同时要保证一定的时间和一定的术前扩张量。两周后,小乐在麻醉科、手术室和小儿外科的配合下接受嗜铬细胞瘤切除术。

根据山地医科大学第一医院小儿外科主任李崇礼博士的说法,嗜铬细胞瘤细胞可以分泌激素并参与调节人体血压和心律。一旦细胞患病并发生嗜铬细胞瘤,当肿瘤体受到刺激或挤压时,就会释放大量激素,导致血压升高,容易导致脑出血并危及生命。嗜铬细胞瘤本身相对罕见。90%的嗜铬细胞瘤通常生长在肾上腺组织中,只有10%发生在其他部位。小乐的焦点在这10%以内,这是极其罕见的,被称为嗜铬细胞瘤副神经节瘤。这种疾病的主要症状是顽固性高血压,这在儿童中很少见,尤其是那些有明确家族史的儿童。(记者林雪、记者张军)

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